1.治療前檢查(1)基本檢查:①體檢:注意淋巴結(jié)受累區(qū)域,包括韋氏環(huán)和肝脾大小;②體能狀態(tài)(PS);③B癥狀;④血常規(guī);⑤肝腎功能;⑥LDH;⑦乙型肝炎檢測,HBV-DNA(必要時);⑧骨髓穿刺和活檢;⑨超聲心動圖測LVEF(年齡≥60歲,或有心臟疾病);⑩育齡...[繼續(xù)閱讀]

    外周血中性粒細(xì)胞絕對計數(shù)(ANC)<1.8×109/L為中性粒細(xì)胞減少癥;ANC<0.5×109/L為粒細(xì)胞缺乏癥(簡稱粒缺)。診斷要點1.病史特點 引起粒細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏的原因包括:化學(xué)物質(zhì)如細(xì)胞毒藥物、止痛藥、鎮(zhèn)靜劑、抗甲狀腺藥、磺胺藥...[繼續(xù)閱讀]

    大多數(shù)異常血紅蛋白病系一種珠蛋白鏈中的一個氨基酸發(fā)生替代所致。少數(shù)可以發(fā)生氨基酸缺失、鏈延長、鏈融合或2～3個氨基酸替代。迄今為止已發(fā)現(xiàn)500多種異常血紅蛋白,但多數(shù)異常血紅蛋白不伴生理功能改變。我國發(fā)現(xiàn)的異常...[繼續(xù)閱讀]

    原發(fā)性血小板增多癥(ET)是累及巨核細(xì)胞系的一類骨髓增殖性腫瘤(MPN),主要特征為外周血血小板持續(xù)≥450×109/L,骨髓中成熟、巨大的巨核細(xì)胞增多,臨床多見血栓形成及出血。診斷須排除其他引起繼發(fā)性血小板增多的疾病。BCR-ABL融合基...[繼續(xù)閱讀]

    非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一種淋巴系統(tǒng)惡性增殖性疾病,包括多種具有不同臨床特點的疾病,多累及一組或多組淋巴結(jié)區(qū)。見于各年齡組,隨年齡增長發(fā)病率增高,男多于女。成人NHL以西歐、美國和中東的發(fā)病率為高,而東歐和亞洲較低;兒童...[繼續(xù)閱讀]

    竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病(SHML),又稱Rosai-Dorfman病(RDD),是一種獲得性組織細(xì)胞增生性疾病,主要發(fā)生于淋巴結(jié)和(或)結(jié)外組織。本病發(fā)病率低,多發(fā)于青年人,發(fā)病原因及機制尚不明確,可能與感染、自身免疫性疾病和惡性疾病有關(guān)...[繼續(xù)閱讀]

    POEMS綜合征又稱Crow-Fukase綜合征或Nakanishi綜合征,為漿細(xì)胞瘤或漿細(xì)胞增生而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一種綜合征,主要表現(xiàn)為:多發(fā)性神經(jīng)病(poly-neuropathy,P),臟器腫大(organomegaly,O),內(nèi)分泌病(endocrinopathy,E),M蛋白(M-protein,M)和皮膚改變(skin changes,...[繼續(xù)閱讀]

    1. TNM定義(1)原發(fā)腫瘤(T):T1:局限斑片或丘疹(皮損累積面積<10%)。T2:廣泛斑片或丘疹(皮損累積面積≥10%)。T2a斑片;T2b丘疹伴或不伴斑片。T3:皮膚腫塊(一個或多個)。T4:泛發(fā)的紅皮病(伴或不伴斑片、丘疹和皮膚腫塊)。皮損包括非隆起型...[繼續(xù)閱讀]

    遺傳性糞卟啉病由于糞卟啉原氧化酶缺陷所致。任何年齡均可發(fā)病。為常染色體顯性遺傳,該酶的基因定位于9號染色體。雜合子酶的活性約為正常人的50%,純合子酶的活性約為正常人的10%。診斷要點1.病史要點 ①既往史:為常染色體顯...[繼續(xù)閱讀]

    血小板無力癥屬常染色體隱性遺傳性血小板功能障礙性疾病,由于編碼血小板膜表面糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)的基因缺陷使其質(zhì)或量出現(xiàn)異常,血小板出現(xiàn)不同程度的聚集功能障礙而引起出血表現(xiàn)。由于該病由Glanzmann首先報道并描述,故...[繼續(xù)閱讀]