朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(LCH)是一組病因未明的以朗格漢斯細胞(LC)異常增生為主要共同病理特征的疾病。既往稱組織細胞增多癥X,因臨床表現(xiàn)差異明顯,傳統(tǒng)分為三種臨床類型,即萊特勒-西韋病(LSD)、汗-許-克病(HSCD)、嗜酸粒細胞...[繼續(xù)閱讀]

    真性紅細胞增多癥(PV)是一種起源于造血干細胞的主要表現(xiàn)為紅細胞異常增多且不依賴正常紅細胞生成調(diào)節(jié)機制為特征的一種骨髓增殖性腫瘤(MPN)。95%患者發(fā)生于造血干細胞水平的JAK2基因獲得功能性突變,包括JAK2 V617F或JAK2基因12號外...[繼續(xù)閱讀]

    血友病是由于先天性血漿凝血因子缺乏或功能缺陷致血漿凝血活酶生成障礙而引起的一組伴性遺傳性出血性疾病,絕大多數(shù)血友病為男性患者。自幼起病,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)和內(nèi)臟出血。血友病分為由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏造成的血友病A和...[繼續(xù)閱讀]

    1.治療前檢查(1)基本檢查:①體檢,注意胃以外的部位(眼、皮膚);②體能狀態(tài)(PS);③B癥狀;④血常規(guī);⑤肝腎功能;⑥LDH、β2-MG;⑦幽門螺桿菌(HP)非創(chuàng)傷性檢測(糞抗原檢測、呼氣試驗、血液抗體檢測等);⑧乙肝兩對半,HBVDNA(必要時);⑨胸、全...[繼續(xù)閱讀]

    Castleman病是一種介于良、惡性之間的慢性淋巴組織增生性疾病。病因和發(fā)病機制未明,可能與病毒感染、血管增生和細胞因子調(diào)節(jié)異常等相關(guān)。根據(jù)臨床表現(xiàn),可分為局灶型和多中心型;依組織學特征分為透明血管型、漿細胞型和兼有...[繼續(xù)閱讀]

    急性淋巴細胞白血病(ALL)是一種發(fā)生在B細胞或T細胞系的未成熟淋巴細胞的腫瘤性疾病。ALL是15歲以下患者最常見的惡性腫瘤之一,占此年齡組所有白血病的75%,發(fā)病高峰2～5歲,10歲以后發(fā)病率隨年齡增長逐漸下降。在成人中15～24歲有一...[繼續(xù)閱讀]

    常見累及部位:肺、甲狀腺、腮腺、乳腺和眼周圍組織。1.治療前檢查(1)基本檢查:①體檢;②體能狀態(tài)(PS);③B癥狀;④血常規(guī);⑤肝腎功能;⑥LDH、β2-MG;⑦乙肝兩對半,HBV-DNA(必要時);⑧胸、全腹增強CT;⑨育齡期婦女進行妊娠試驗(如擬行化...[繼續(xù)閱讀]

    1.治療前檢查(1)基本檢查:①體檢,注意全身淺表淋巴結(jié),包括韋氏環(huán)和肝脾大小;②體能狀態(tài)(PS);③B癥狀;④血常規(guī);⑤血生化(包括肝腎功能及電解質(zhì),注意尿酸水平);⑥LDH,β2-MG;⑦胸、全腹增強CT;⑧腰椎穿刺,腦脊液流式細胞術(shù)檢測;⑨骨髓...[繼續(xù)閱讀]

    幼淋細胞白血病(PLL)是一種幼稚淋巴細胞的血液系統(tǒng)惡性疾病,主要累及外周血、骨髓及脾等淋巴器官,外周血中幼稚淋巴細胞占淋巴細胞≥55%。PLL包括B-PLL及T-PLL兩種亞型。從2001年始WHO分型取消了T細胞慢性淋巴細胞白血病(T-CLL),將其...[繼續(xù)閱讀]

    原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP),是一種常見的血液系統(tǒng)疾病,可見于所有年齡、性別及種族。最早該病稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜,后來關(guān)于ITP的國際工作組建議將此病命名為免疫性血小板減少癥,但仍然沿用ITP的縮寫。新的命名認可...[繼續(xù)閱讀]