原發(fā)性骨髓纖維化(PMF)是一種造血干細(xì)胞克隆性增殖導(dǎo)致的骨髓增殖性腫瘤(MPN),在病理上表現(xiàn)為骨髓彌漫性纖維組織增生,常伴有髓外造血(EMH,也稱髓外化生)。各系造血細(xì)胞不同程度過度增生或增生減低,外周血出現(xiàn)畸形紅細(xì)胞及幼紅...[繼續(xù)閱讀]

    遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥(HS)是一種紅細(xì)胞膜異常的遺傳性溶血性貧血?；颊哂胁煌潭鹊呢氀?、黃疸和脾大,外周血中球形紅細(xì)胞明顯增多和紅細(xì)胞滲透性增加是其主要特征,脾臟切除療效較好。診斷要點1.臨床表現(xiàn) 貧血、黃疸、脾...[繼續(xù)閱讀]

    1.治療前檢查(1)基本檢查:①體檢,注意淋巴結(jié)累及區(qū)域,包括韋氏環(huán),肝脾大小;②體能狀態(tài)(PS);③B癥狀;④血常規(guī);⑤肝腎功能;⑥LDH;⑦骨髓活檢+/-穿刺;⑧胸、全腹增強(qiáng)CT和(或)PET-CT;⑨乙肝兩對半,HBV-DNA(必要時);⑩超聲心動圖測LVEF(年齡≥...[繼續(xù)閱讀]

    噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH)亦稱噬血細(xì)胞綜合征(HPS),是由多種致病因素引起的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和吞噬細(xì)胞異常激活、增殖所引起的不能控制的過度炎癥反應(yīng),本質(zhì)為炎癥因子風(fēng)暴。主要特征為持續(xù)發(fā)熱、肝脾大、全血細(xì)...[繼續(xù)閱讀]

    毛細(xì)胞白血病(HCL)是一種罕見的B細(xì)胞慢性淋巴增殖性疾病(BCLPD),在所有淋巴細(xì)胞白血病中約占2%。HCL以中老年多見,患者中位年齡50歲,男女比例(3～4):1。主要表現(xiàn)為脾大、全血細(xì)胞減少、外周血典型的多毛細(xì)胞(HC),單核細(xì)胞減少也為其...[繼續(xù)閱讀]

    遺傳性抗凝血酶缺乏癥是常染色體顯性遺傳性疾病,男女患病機(jī)會近似。該病是靜脈血栓形成較為常見的遺傳危險性因素之一。大約85%的遺傳性抗凝血酶患者在50歲之前至少發(fā)生一次血栓性疾病。診斷要點1.血栓形成或無癥狀,50%以上...[繼續(xù)閱讀]

    華氏巨球蛋白血癥(WM)又名原發(fā)性巨球蛋白血癥,特指淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤(LPL)伴任何水平單克隆IgM。該病多見于老年人,男性略多于女性。診斷要點1.IgM型意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(IgM MGUS)指血清單克隆IgM<30 g/L,骨髓漿樣淋巴細(xì)胞...[繼續(xù)閱讀]

    大顆粒淋巴細(xì)胞(LGL)克隆性疾病是一組異質(zhì)性較大的淋巴增殖性疾病,T細(xì)胞及NK細(xì)胞型在臨床上均可表現(xiàn)為惰性或進(jìn)展型。在正常成人,LGL占外周血單個核細(xì)胞的10%～15%。LGL由2種不同亞群組成:CD3+細(xì)胞毒T淋巴細(xì)胞(CTL)和CD3-自然殺傷細(xì)胞...[繼續(xù)閱讀]

    純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)是多種原因引起的骨髓單純紅細(xì)胞系列造血衰竭,嚴(yán)重貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞(Ret)和骨髓紅系細(xì)胞比例減少或缺如,而粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞系生成并無異常。PRCA分為先天性和后天獲得性兩種。根據(jù)病程,獲得性P...[繼續(xù)閱讀]

    鐵粒幼細(xì)胞性貧血(SA)是一組鐵利用障礙性疾病。特征為骨髓中出現(xiàn)大量環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞,紅細(xì)胞無效生成,組織鐵儲量過多和外周血呈小細(xì)胞低色素貧血。本病分為遺傳性和獲得性,還有維生素B6缺乏反應(yīng)性貧血。遺傳性SA包括X連鎖...[繼續(xù)閱讀]