原發(fā)性巨球蛋白血癥(primarymacroglobulinemia,PM)是指血中IgM含量顯著升高(>10.0g/L)。巨球蛋白即免疫球蛋白M(IgM),人體IgM正常含量是0.6～2.0g/L。原發(fā)性巨球蛋白血癥又稱Waldenstrom巨球蛋白血癥,屬惡性漿細(xì)胞病范疇,其IgM為單克隆性;繼發(fā)性...[繼續(xù)閱讀]

    大顆粒淋巴細(xì)胞白血病(LGLL),是一種伴外周血大顆粒淋巴細(xì)胞增多的慢性中性粒細(xì)胞減少性臨床綜合征。FAB協(xié)作組把其歸為慢性T淋巴細(xì)胞白血病。大顆粒淋巴細(xì)胞(LGL)占正常外周血單個(gè)核細(xì)胞的10%～15%,包括CD3-(NK細(xì)胞)和CD3+(T細(xì)胞)兩個(gè)...[繼續(xù)閱讀]

    血色病是體內(nèi)鐵負(fù)荷過多的一組疾病,患者多個(gè)重要臟器的實(shí)質(zhì)細(xì)胞內(nèi)有鐵蓄積,致纖維化及功能損傷。它最常累及的臟器有肝、胰、心、性腺、皮膚及關(guān)節(jié),產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。血色病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。目前已明確原發(fā)...[繼續(xù)閱讀]

    血管性血友病是一個(gè)比較常見的遺傳性出血性疾病。由于患者vWF基因分子缺陷,使患者血漿中vWF的數(shù)量減少或質(zhì)量異常,從而導(dǎo)致本病的發(fā)生。主訴1.出血是大多數(shù)患者就診的主訴。2.有些患者在拔牙、腭扁桃體切除或外科手術(shù)后出血...[繼續(xù)閱讀]

    惡性組織細(xì)胞病(malignanthistioaytosis)簡稱惡組,是異常的組織細(xì)胞呈系統(tǒng)性、進(jìn)行性浸潤的高度惡性增生性疾病,廣泛浸潤各組織器官。臨床有高熱,肝、脾、淋巴結(jié)腫大,全血細(xì)胞減少及進(jìn)行性衰竭等特征。臨床特點(diǎn)1.主要表現(xiàn)貧血、感...[繼續(xù)閱讀]

    淀粉樣變性包括一組疾病,此組疾病的共同特點(diǎn)是“淀粉樣物質(zhì)”沉淀于組織器官中。該物質(zhì)在光學(xué)顯微鏡下呈嗜酸性均勻結(jié)構(gòu),在偏振電子顯微鏡下呈綠色雙折射,在X線衍射下呈纖維狀并按β型編織在一起。由于此類物質(zhì)對碘及硫酸...[繼續(xù)閱讀]

    血栓性血小板減少性紫癜(TTP)是一種罕見的微血管血栓-出血綜合征,以發(fā)熱、血小板減少性紫癜、微血管性溶血性貧血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎受累五聯(lián)征為特點(diǎn),病情兇險(xiǎn)。主訴1.一些患者以發(fā)熱、乏力、虛弱或頭痛為主訴,部分患者可以...[繼續(xù)閱讀]

    彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)是在某些嚴(yán)重疾病的基礎(chǔ)上,由某些誘因引發(fā)的復(fù)雜的病理過程?；镜牟±砩磉^程為:致病因素導(dǎo)致機(jī)體凝血系統(tǒng)被激活,血小板活化、纖維蛋白沉積,導(dǎo)致彌散性血管內(nèi)微血栓形成,血小板和凝血因子消耗,在這...[繼續(xù)閱讀]

    慢性粒細(xì)胞白血病(CML)是獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性骨髓增殖性疾病,主要累及髓系。病程發(fā)生較慢,臨床癥狀輕微,可有明顯脾大,甚至巨脾,周圍血粒細(xì)胞顯著增多并有成熟障礙,分類中有不同分化階段的粒細(xì)胞但以中幼粒細(xì)胞以下偏...[繼續(xù)閱讀]

    類白血病反應(yīng)指并非由白血病引起的外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多、顯著增多和(或)出現(xiàn)幼稚的血細(xì)胞,與某些白血病類似,但隨后的病程或尸檢證實(shí)沒有白血病。本病最多見于細(xì)菌和病毒的嚴(yán)重感染,亦常出現(xiàn)于惡性腫瘤廣泛播散、急性溶血...[繼續(xù)閱讀]