丙酮酸激酶(PK)缺乏癥在紅細胞酶病中,發(fā)病率僅次于G-6-PD,它是引起先天性非球形紅細胞溶血性貧血最常見的病因。三磷腺苷缺乏是丙酮酸激酶缺乏癥導致溶血的因素。丙酮酸激酶活性測定是診斷本病的主要手段。本病尚無特異性治...[繼續(xù)閱讀]

    多毛細胞白血病(HCL)是一種少見的B淋巴細胞腫瘤,約占全部白血病的2%。常以全血細胞減少和脾大為特點,在外周血和骨髓其他組織出現形態(tài)不規(guī)則,有胞質突起,纖細如毛的典型多毛細胞。臨床特點多毛細胞白血病患者發(fā)病年齡多數為...[繼續(xù)閱讀]

    朗格漢斯細胞性組織細胞增多癥(LCH)是一組原因未明的組織細胞增生性疾患,朗格漢斯細胞(LC)增生是其共同的組織病理學特點,而臨床上是一組異質性疾病,臨床表現、治療反應及預后存在明顯的差異。LCH呈散發(fā),見于任何年齡組,但以兒...[繼續(xù)閱讀]

    白血病是因造血干/祖細胞于分化過程的不同階段發(fā)生分化阻滯,凋亡障礙和惡性增殖而引起的一組異質性的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。根據白血病細胞的分化成熟程度,白血病可分為急性和慢性兩大類。急性白血病的細胞分化停滯在較早階...[繼續(xù)閱讀]

    遺傳性口形紅細胞增多癥(HST)是一種常染色體顯性遺傳性溶血病,臨床可有中重度溶血,外周血口形細胞可達10%～30%,平均紅細胞體積(MCV)增高,平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)減低,滲透脆性增加,脾切除無效。臨床特點(一)臨床表現HST溶血...[繼續(xù)閱讀]

    遺傳性出血性毛細血管擴張癥是一種常染色體顯性遺傳性疾病,以皮膚黏膜等多部位的毛細血管擴張性損害為特征,可以引起鼻出血及其他部位的出血。主訴患者的主訴多與皮膚黏膜等部位的擴張性損害和出血有關。1.同一部位反復發(fā)...[繼續(xù)閱讀]

    特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一個因免疫機制使血小板破壞增多的臨床綜合征,也稱免疫性血小板減少性紫癜。可以分為慢性和急性兩種類型,慢性者多發(fā)生于中青年女性,除血小板減少以及皮膚瘀點和瘀斑外,可以沒有明顯的臨床癥...[繼續(xù)閱讀]

    遺傳性球形紅細胞增多癥(HS)是一種紅細胞膜骨架蛋白異常引起的家族遺傳性溶血性疾病。臨床特點為程度不一的溶血性貧血和脾大,外周血中可見到小球形紅細胞,紅細胞滲透脆性增高,脾切除能顯著改善癥狀。臨床特點1.主要表現遺...[繼續(xù)閱讀]

    正常情況下血紅蛋白(Hb)含二價鐵,在肺中與氧結合,至組織中釋放氧,在氧合過程中一小部分血紅蛋白的鐵被氧化成三價鐵,稱為高鐵血紅蛋白(MHb),為棕褐色色素。正常人血中所含的高鐵血紅蛋白相當于血紅蛋白總量的0.4%～1.7%。高鐵血...[繼續(xù)閱讀]

    冷凝集素綜合征(CAS)是由于自身反應性紅細胞凝集及冷誘導因素導致慢性溶血性貧血和微循環(huán)栓塞為特征的一組疾病。冷凝集素主要為IgM抗體,這種冷抗體在31℃以下溫度時能作用于自身的紅細胞抗原而發(fā)生可逆性的紅細胞凝集。當體...[繼續(xù)閱讀]