[1]JANBMKUKS,HANSJGHOOSTERHUIS.Clinicalpresentationandepidemiologyofmyastheniagravis[M]//KAMINSKIHJ.Myastheniagravisandrelateddisorders.NewJersey:HumanaPress,2003:93.[2]PHILLIPSLH,TORNERJC,ANDERSONMS,etal.Theepidemiologyofmyastheniagravisincentralandweste...[繼續(xù)閱讀]

    重癥肌無(wú)力(MG)臨床表現(xiàn)的共同特點(diǎn)有:(1)病初往往感到眼或肢體酸脹不適,或視物模糊,容易疲勞,天氣炎熱或月經(jīng)來(lái)潮時(shí)疲乏加重,但無(wú)顯著肌無(wú)力癥狀。(2)隨病情發(fā)展,骨骼肌明顯疲乏無(wú)力,癥狀大多表現(xiàn)晨輕夜重,經(jīng)休息或用抗膽堿酯...[繼續(xù)閱讀]

    MG并不少見(jiàn),中國(guó)湖南省益陽(yáng)縣普查人群年發(fā)病率為2.5/10萬(wàn),可見(jiàn)于任何年齡。中國(guó)MG患者發(fā)病年齡以?xún)和谳^多見(jiàn)(61.7%在6歲以前發(fā)病),20～40歲發(fā)病者女性較多,中年以后發(fā)病伴有胸腺瘤的患者以男性較多見(jiàn)。女性患者所生新生兒,其中...[繼續(xù)閱讀]

    MG還可伴有其他疾病:10%～15%的MG患者伴胸腺瘤[6];其次為甲狀腺功能亢進(jìn)(1.8%～10.1%);少數(shù)伴甲狀腺功能減退(0.9%)。MG容易伴發(fā)其他自身免疫性疾病,MG合并甲狀腺功能異常者并不少見(jiàn),尤其以伴發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)者多見(jiàn)。MG伴發(fā)甲狀腺功能...[繼續(xù)閱讀]

    重癥肌無(wú)力(MG)的發(fā)病機(jī)制過(guò)去眾說(shuō)紛紜。1960年,Simposon[1]提出自體免疫的發(fā)病假設(shè),但限于當(dāng)時(shí)醫(yī)學(xué)水平,沒(méi)有通過(guò)臨床實(shí)驗(yàn)研究加以充分證實(shí)。20世紀(jì)70年代,由于nAChR能夠從電鰻放電器得到提純,以及放射性核素標(biāo)記的蛇毒α-神經(jīng)毒素...[繼續(xù)閱讀]

    MG是橫紋肌突觸后膜nAChR自體免疫性疾病。nAChR是造成MG自體免疫應(yīng)答高度特異性的抗原,也是MG遭受自體免疫損害的靶子。一、nAChR的生化結(jié)構(gòu)nAChR,即煙堿型乙酰膽堿受體(nicotinicacetylcholinereceptors),屬ACh-門(mén)控陽(yáng)離子通道。骨骼肌、自主...[繼續(xù)閱讀]

    MG是以nAChR-Ab為主,多種抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病。MG患者血清nAChRAb陽(yáng)性率較高(70%～90%),且特異性強(qiáng);而正常人和其他疾病患者少見(jiàn)[13]。由于nAChR-Ab結(jié)合nAChR,造成NMJ突觸后膜免疫損害。然而血清抗體滴度變化大,與病情輕重并非一致...[繼續(xù)閱讀]

    一、胸腺——MG自身免疫應(yīng)答的策源地胸腺對(duì)MG的發(fā)病、診斷和治療有重要意義。20世紀(jì)40年代即發(fā)現(xiàn)約10%MG患者伴有胸腺瘤,80%患者有胸腺增生。采用胸腺切除術(shù)治療MG有效,至今還認(rèn)為胸腺手術(shù)是本病的基本治療方法。20世紀(jì)70年代,由...[繼續(xù)閱讀]

    胸腺瘤是起源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤,主要由上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞組成,容易引發(fā)MG(其中33%～63%合并MG)。正常胸腺有以下4種上皮細(xì)胞:①被膜下上皮細(xì)胞,其緊貼包膜、隔膜和血管周?chē)g隙;②內(nèi)皮質(zhì)上皮細(xì)胞,其形態(tài)不規(guī)則,有長(zhǎng)的突起...[繼續(xù)閱讀]

    眾所周知,MG是自身免疫應(yīng)答異常,但啟動(dòng)自身免疫的病因尚未完全弄清。目前認(rèn)為MG發(fā)病與MHC-Ⅱ抗原有關(guān)。MHC是人類(lèi)白細(xì)胞抗原(HLA)的基因產(chǎn)物,HLA就是人類(lèi)的MHC。HLA-Ⅱ類(lèi)抗原(包括D區(qū)的DP、DQ、DR等基因產(chǎn)物),在發(fā)生自身免疫過(guò)程中起...[繼續(xù)閱讀]