目前的研究認(rèn)為,CADASIL是一種常染色體顯性遺傳性疾病。1993年,Tournier-Lasserve[104]首先利用遺傳連鎖分析方法,把CADASIL的遺傳基因定位于染色體19q12位點(diǎn)上,尚未克隆出CADASIL的編碼基因,而編碼家族性偏癱性偏頭痛的基因也位于第19對(duì)染色...[繼續(xù)閱讀]

    各種病因誘發(fā)的AD中,Aβ累積和沉積是共有病理過程。Aβ累積和沉積是AD病理發(fā)生和發(fā)展的始動(dòng)因素和關(guān)鍵事件,其機(jī)制涉及以下方面。Aβ可能誘導(dǎo)神經(jīng)細(xì)胞凋亡。第一,Aβ的過量產(chǎn)生,APP非淀粉樣代謝途徑明顯減少,使神經(jīng)營養(yǎng)成分sAPPα...[繼續(xù)閱讀]

    盡管不同種族國家的亨廷頓病家族表型間可存在很大差異,包括我國的一組研究表明該病沒有明顯的遺傳異質(zhì)性。1983年美國麻省總醫(yī)院的Gusella等通過RFLP連鎖分析法將本病定位于4號(hào)染色體短臂;之后亨廷頓病的基因被確定于4號(hào)染色體...[繼續(xù)閱讀]

    橋本腦病的臨床表現(xiàn)多種多樣,包括認(rèn)知功能損害、精神癥狀、不同程度的意識(shí)損害、不自主運(yùn)動(dòng)、癲癇發(fā)作、肌陣攣、全身舞蹈或卒中樣發(fā)作、脊髓病變等。通常急性或亞急性起病,病程逐漸進(jìn)展或復(fù)發(fā)—緩解。精神癥狀有抑郁、躁...[繼續(xù)閱讀]

    隨著人口老齡化以及生活方式的改變,糖尿病正以迅速發(fā)展的勢(shì)頭成為現(xiàn)代社會(huì)的流行病。糖尿病作為一種慢性代謝性疾病,隨著病情遷延,不僅引起全身血管系統(tǒng)損害導(dǎo)致卒中的發(fā)生而引起認(rèn)知功能的損害,還可由于糖代謝的紊亂而直...[繼續(xù)閱讀]

    放射性腦病一旦確診,應(yīng)根據(jù)病程、病變部位及病情嚴(yán)重程度,予以脫水降顱壓、皮質(zhì)激素、抗凝、高壓氧、單克隆抗體、手術(shù)及營養(yǎng)神經(jīng)改善循環(huán)等治療。(一)腎上腺皮質(zhì)激素機(jī)制為減輕血管源性水腫、抗炎、抑制免疫反應(yīng)。有助于...[繼續(xù)閱讀]

    (一)大體觀察大腦組織呈非對(duì)稱性萎縮,主要發(fā)生在額葉、頂葉上部、島葉與基底節(jié)。不同切面可見腦回變窄,皮質(zhì)下白質(zhì)及胼胝體變薄,內(nèi)囊前肢、尾狀核、丘腦萎縮,黑質(zhì)色素脫失。枕葉與顳葉不被累及。其萎縮程度遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于PSP[369...[繼續(xù)閱讀]

    本病的治療原則包括減少食物中銅攝入和吸收、增加銅的排出、早發(fā)現(xiàn)早治療、對(duì)癥狀發(fā)生前的病例也需進(jìn)行早期治療、長期治療[23,24]。低銅飲食:避免食用含銅多的食物,包括各種動(dòng)物的肝臟和血;龍蝦、蟹、蛤等甲殼貝殼類動(dòng)物或...[繼續(xù)閱讀]

    雖然路易體癡呆在老年期癡呆發(fā)病中僅次于阿爾茨海默病,是老年期癡呆的第二位常見原因[247],但流行病學(xué)研究資料較少。文獻(xiàn)報(bào)道路易體癡呆占神經(jīng)變性癡呆的15%～25%。但是與路易氏小體相關(guān)的癡呆患病率較高,比如25%的AD患者最終...[繼續(xù)閱讀]

    神經(jīng)心理學(xué)檢查或評(píng)估(neuropsychologicaltest/evaluation)起源于19世紀(jì)后期和20世紀(jì)初期。早期的臨床心理學(xué)家應(yīng)用心理測(cè)驗(yàn)的方法測(cè)定大腦損傷患者的認(rèn)知、知覺、感覺、運(yùn)動(dòng)技能、記憶、注意、情感、個(gè)性等方面的心理能力,逐漸形成了...[繼續(xù)閱讀]