第三節(jié) 肝豆狀核變性
兒科學

        肝豆狀核變性(Hepatolenticulardegeneration,HLD)又稱Wilson病,是一種遺傳性銅代謝缺陷病,屬常染色體隱性遺傳。其基本代謝缺陷是肝臟不能正常合成血漿銅藍蛋白,銅與銅藍蛋白的結合力下降,膽汁排銅明顯減少,但病兒腸道吸收銅功能正常,大    （共 2402 字）     [閱讀本文] >>